Idiopatyczne włóknienie płuc West'ów

Idiopatyczne włóknienie płuc u rasy West Highland White Terrier znane również jako Westie Lung Disease, to choroba śmiertelna o nieznanej przyczynie. Dotyczy dolnych dróg oddechowych starszych psów i objawia się trudnościami w oddychaniu oraz nietolerancją wysiłkową. Jako, że objawy kliniczne nie wskazują jednoznacznie na tę jednostkę chorobową do czasu znacznych i nieodwracalnych zmian w płucach, leczenie pacjentów z tą przypadłością jest paliatywne i polega na zwiększeniu komfortu życia. Podejrzewa się, że inne rasy terrierów również mogą przechodzić podobny proces, w szczególności Jack Russel Terrier, Staffordshire Bull Terrier oraz Cairn Terrier.     

Etiologia idiopatycznego włóknienia płuc nie jest znana, podejrzewa się natomiast procesy zapalne, reakcje polekowe, ekspozycję na toksyny i pył oraz nieprawidłowości w tkance łącznej jako potencjalne przyczyny choroby. U ludzi istnieje pozytywna korelacja pomiędzy pozytywnym testem przeciwciał przeciwjądrowych ANA a zachorowalnością na włóknienie płuc, co sugeruje możliwość wpływu zaburzeń ze strony układu immunologicznego na wystąpienie się choroby. Dotychczas takie powiązanie nie zostało udowodnione wśród psich pacjentów, u których jednakże bardzo rzadko określa się miano ANA.

Proces chorobowy rozpoczyna przewlekłe zapalenie pęcherzyków płucnych, które rozwija się w przeciągu miesięcy lub lat, co zmniejsza wymianę gazową. W pewnym momencie uszkodzenie ściany pęcherzyków staje się nieodwracalne i rozpoczyna się w tym miejscu włóknienie, powodując wzrost gęstości tkanki śródmiąższowej płuc. Wreszcie może nastąpić wtórna mineralizacja miąższu płucnego.

Obraz kliniczny IPF (idiopatycznego włóknienia płuc) obejmuje zwykle postępującą duszność z lub bez obecności kaszlu. Osłuchiwaniem można wykryć trzeszczenia pod koniec wdechu oraz na początku wydechu. Są one obustronne i najbardziej słyszalne na pełnym wdechu. Charakterystyczna dla tej choroby jest również nietolerancja wysiłkowa. U zwierząt z zaawansowaną postacią IPF nawet najmniejsza aktywność powoduje przyspieszenie oddechów, zianie i sinicę.

Przeciętny wiek zwierząt z IPF to 9 lat, przy czym oczekiwana długość życia to około 18 miesięcy licząc od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Leczenie obejmuje sterydoterapię, tlenoterapię oraz zastosowanie leków rozszerzających oskrzela.

Video przypadków: http://www.westielungdisease.co.uk/info/
Źródło zdjęcia: http://gosiaxx.wrzuta.pl/obraz/3UhFnP8wJB8/west_highland_white_terrier
źródło: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC339552/